El proceso de alargamiento con los acondroplásicos se inicia con la elongación simétrica de ambas tibias. La intervención es de aproximadamente 90 minutos, y se puede realizar tanto con anestesia epidural (una anestesia local que insensibiliza la zona lumbar del cuerpo de la cintura para abajo, sin perder el tono muscular) como general. Todos los pasos de la intervención son realizados mediante mínimas incisiones que no superan los 2,5 cm. de longitud, y se efectúa control mediante un intensificador de Rayos X.
Se empieza colocando un pequeño clavo desde el peroné hacia la tibia, para evitar luxaciones (dislocaciones) del tobillo durante el alargamiento. Seguidamente, se practica una resección (extirpación de una porción de un órgano) de 1 cm. del peroné, a nivel de su mitad inferior. Lo siguiente es la colocación de los clavos donde se colocan dos clavos roscados en cada uno de los extremos del hueso, siempre respetando el cartílago de crecimiento para poder permitir el crecimiento fisiológico del hueso, después se hacen unos pequeños cortes escalonados en el tendón de Aquiles, para que no se produzcan retracciones de este fuerte tendón, y evitar posiciones anormales de los pies. Lo último es hacer un corte en el hueso de la tibia, a través de una pequeña incisión de 1 cm., de tal forma que se provoque como una fractura transversal en la zona superior del hueso, justo por debajo de los clavos situados en el extremo superior. Terminado la operación, se coloca un aparato denominado fijador externo monolateral, adaptado a los clavos, corrigiendo las desviaciones o deformidades, tanto en el plano frontal como en el lateral. El proceso termina colocando una protección de escayola (yeso espejuelo calcinado) que mantendrá el tobillo en posición correcta durante el alargamiento.
Figura 1. Elongación osea.
Las molestias después de la operación se controlan con analgésicos comunes. Debe controlarse la movilidad, coloración y sensibilidad de los dedos, y la postura de las rodillas, que no debe ser en flexión. A partir de las 24 horas de la intervención, se procede a la primera elongación. Se efectúa girando una rueda que está situada en un extremo del fijador, siendo el mecanismo muy sencillo. Se alarga 1mm cada 24 horas. Es la velocidad de alargamiento más habitual en estos procesos mensualmente, se efectúan controles radiólogos, para una elongación de tibias de 15 cm, se necesitan 5 meses, y para obtener una formación ósea adecuada entre 3 y 5 meses más. Una vez se ha completado la formación ósea, se procede a la extracción de los aparatos. Para poder realizar una correcta limpieza de los orificios se somete al paciente a una ligera sedación. Tras quitar de los fijadores, se colocan unas escayolas largas protectoras durante 2 meses, con las que el paciente podrá iniciar la deambulación cuando sea autorizado. Terminado el período de escayolas, se inicia la recuperación funcional de las extremidades inferiores. Durante esta fase, el paciente debe recuperarse de la gran atrofia (disminución de volumen y vitalidad de un órgano) muscular producida, debida al reposo articular, y debe readaptarse a su nuevo centro de gravedad. Para ello deberá reeducar la marcha y los movimientos automáticos. Es de mucha ayuda la práctica de la natación, y la bicicleta estática. Una vez se ha obtenido la recuperación funcional, tras el alargamiento de las tibias, se puede optar por el alargamiento de ambos fémures, como de los húmeros. Si el tamaño de húmero aún es excesivamente pequeño, es preferible realizar primero la elongación femoral.
Esta operación dura aproximadamente una hora para ambos fémures, y se puede efectuar tanto con anestesia epidural como general, se inicia la intervención colocando los clavos roscados en los extremos de los huesos, respetando los cartílagos de crecimiento. Seguido se practica una incisión de 2,5 cm, en la cara externa del muslo, a nivel del tercio superior, y a través de ella, se efectúan unas incisiones transversales en la apneurosis(membrana de tejido conjuntivo que envuelve los músculos) de la fascia lata(es un músculo que se encuentra en la parte superior y lateral del muslo, de forma aplanada y delgada). Seguidamente se procede a efectuar en esta misma zona el
corte en el hueso, siempre bajo control de intensificador de Rayos X. Con la colocación adecuada de los aparatos, y unas pequeñas incisiones para descargar la tensión de los músculos adductores (o flexores) y del recto anterior, se finaliza el acto quirúrgico. La elongación se inicia 24 h. después de la intervención, a una velocidad de 1 mm, cada 24 h., consiguiéndose un incremento de longitud de 3 cm. por mes. La rehabilitación no permite realizar la flexión de las rodillas más de 20 ó 30º, para evitar la subluxación de las mismas, y la retracción en flexo. Sin embargo, se permite, y es aconsejable, la bipedestación, y la deambulación durante todo el proceso de elongación femoral. Esto ayuda a acostumbrarse progresivamente a la nueva estatura, y a modificar la hiperlordosis (aumento o incremento en la curvatura de la columna vertebral, según sea la zona puede ser cervical, dorsal o lumbar) lumbar, que es uno de los objetivos primordiales del alargamiento femoral. A la mayoría de los paciente acondroplásicos que presentan hiperdolorsis lumbar, tras el alargamiento femoral, se les reduce en un 30 ó 40%, lo cual es muy importante para el futuro de su columna. Para conseguir los 15 ó 17 cm. de elongación (3 cm. por mes), los períodos de tiempo son muy similares a los del alargamiento de
las tibias. Una vez finalizada la elongación, varía mucho el tiempo de consolidación, pero también suele oscilar entre 3 y 5 meses. Todas las técnicas de recuperación funcional y fisioterapia dirigidas a mejorar el tono muscular, la propiocepción (Es el sentido que nos informa de la posición, orientación y rotación del cuerpo en el espacio, y de la posición y los movimientos de los distintos miembros del cuerpo, merced a las sensaciones cinestésicas (o sensaciones de movimiento); los receptores o terminaciones nerviosas de este sentido están localizados en los músculos, tendones, articulaciones y oído interno), la reeducación de la marcha, etc., son muy beneficiosas de cara a la recuperación global del paciente. La fase de alargamiento de húmeros es la más cómoda para el paciente. Una vez realizada, los pacientes se suelen adaptar a la perfección a la vida cotidiana, mientras llevan los aparatos en los húmeros. En la persona con acondroplasia que se ha sometido al alargamiento de las extremidades inferiores es imprescindible la elongación de los húmeros. Por las características propias de la acondroplasia, el segmento humeral es especialmente corto (de unos 4 a 6 cm. más corto que el antebrazo). Esto hace que en algunas ocasiones el paciente vea muy limitadas funciones tan importantes como ponerse unos calcetines o atarse los cordones de los zapatos, e incluso realizar su higiene personal. La intervención, que dura aproximadamente media hora para cada húmero, se realiza siempre bajo anestesia general. Al colocar el aparato se procura aumentar la extensión del codo, que en la mayoría de los acondroplásicos se encuentra limitada. Después de la intervención, tan sólo se precisan 48 horas de hospitalización. Al día siguiente, el paciente debe ser capaz de realizar la mayoría de los movimientos del antebrazo y casi todos los del brazo: debe comer y asearse casi sin ayuda. La elongación se realiza 1 mm. Cada 24 h., y sólo se requiere rehabilitación al principio para poder recuperar toda la movilidad del hombro y codo. Durante todo el período de elongación de los húmeros, los pacientes asisten con normalidad a clase, y pueden efectuar todos los movimientos. Lo único que se limita es la práctica de la educación física, y deportes, por precaución ante la posibilidad de caídas y golpes a los fijadores externos.
Habitualmente, los alargamientos de húmero son de 9 a 11 cm., y el tiempo que se requiere hasta retirar los aparatos es de 7 a 9 meses. Posteriormente se requiere cierta precaución hasta que el hueso formado adquiera la consistencia normal. Los riesgos de estas intervenciones son los de toda intervención de cirugía ortopédica, como pueden ser: la embolia pulmonar, las lesiones neurológicas o vasculares periféricas, la infección de alguna de las heridas quirúrgicas, y los riesgos que comporta una anestesia general o epidural. Todo lo expuesto suele ocurrir en menos del 1% de los casos. Las complicaciones propias del procedimiento de elongación pueden ser varias, y la mayoría pueden resolverse de una forma fácil durante la elongación; otras requerirán una nueva intervención quirúrgica para resolverlas. Las más frecuentes son las desviaciones del eje del hueso que se está alargando, lo cual normalmente se soluciona realineando el fijador externo. En ocasiones, la desviación ocurre después de haber retirado el fijador. Si el hueso todavía es elástico puede corregirse mediante escayola; si está completamente formado, se deberá realizar una intervención quirúrgica para su corrección. Otra complicación es la rigidez parcial de alguna articulación, especialmente la rodilla, después del alargamiento femoral, por lo que debe insistirse mucho en la rehabilitación. Ocasionalmente, se ha observado tendencia a la luxación de la rótula, también tras el alargamiento femoral, debiéndose corregir mediante operación. Finalmente, otra complicación que puede ocurrir rara vez, es la falta de formación de hueso en el trayecto de elongación. Si esto ocurre, se deberá proceder a una nueva intervención para realizar injerto óseo en la zona de elongación. También hay posibilidad de aparición de algunas complicaciones menores, como las estrías cutáneas, la uña encarnada del primer dedo del pie, dedos en garra, y las infecciones superficiales de los orificios de los clavos. Esto último es importante notificarlo cuanto antes para evitar que profundice la infección. Es importe la asistencia psicológica durante todo el proceso. El objetivo de las entrevistas con los niños es disminuir la ansiedad previa a las operaciones y favorecer la expresión de lo que no pueden verbalizar. El psicólogo ayuda a perfilar la indicación de la operación, y el momento para la intervención, colaborando con el equipo médico. La decisión de realizar una intervención de este tipo requiere un tiempo para que la familia se vaya organizando, y para que el niño pueda colaborar. Es necesario facilitar una información clara y objetiva por parte de los especialistas. De este modo, la familia podrá pensar en cómo desarrollar sus propios recursos durante el largo tratamiento. Informar a los niños sobre las operaciones ayuda a disminuir las posibles perturbaciones psicológicas. Si el niño comprende lo que le sucederá, estará mejor predispuesto para colaborar, y se evitarán complicaciones. En la preparación de las intervenciones se tratará de compaginar la indicación médica con la predisposición del niño para colaborar y la situación familiar. El objetivo es informar al niño para que éste pueda responsabilizarse al máximo en su tratamiento. La influencia de los alargamientos es de gran importancia para obtener un cambio radical en la vida de los acondroplásicos, marcando un antes y un después de las intervenciones. Es importante destacar que para beneficiarse totalmente de los procesos de elongación, es necesaria una buena actitud y colaboración por parte del paciente con el equipo médico habitual. De este modo, si se consigue un buen resultado funcional, el grado de satisfacción también será excelente. El objetivo principal de estas intervenciones no es tanto el alargamiento de las extremidades, sino la adaptación a la sociedad del individuo acondroplásico. Todas estas técnicas están pensadas para conseguir el máximo número de centímetros, intentando minimizar las complicaciones de tipo funcional. Haber conseguido o no este objetivo, depende de los resultados, y de las propias manifestaciones de los pacientes.
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